永存動脈干加主動脈弓離斷是一種非常罕見的復(fù)雜先天性心臟病，其發(fā)病概率約為百萬分之三到二十，就連很多醫(yī)生都沒聽說過這種疾病。由于畸形復(fù)雜，手術(shù)難度非常大，國內(nèi)僅個(gè)別醫(yī)生有能力完成治療此疾病手術(shù)。

　　近日，香港大學(xué)深圳醫(yī)院（以下稱“港大深圳醫(yī)院”）兒童心臟科成功完成深圳首例新生兒永存動脈干加主動脈弓離斷手術(shù)治療，患兒術(shù)后恢復(fù)良好，即將出院。

　　未出生就被查出永存動脈干

　　永存動脈干有多“可怕”？港大深圳醫(yī)院心血管醫(yī)學(xué)中心副主任、兒童心臟科主任丁以群教授介紹，正常人的心臟分為左右心臟，分別連接著主動脈和肺動脈，承擔(dān)著人體的體循環(huán)和肺循環(huán)。但是在永存動脈干的寶寶中，心臟上只有一根動脈，因此大量的血會涌入肺血管床，造成寶寶心功能衰竭，并迅速進(jìn)展成肺動脈高壓，危及患兒生命。而主動脈是人體中最粗的一根血管，分為升主動脈，主動脈弓和降主動脈，血液在經(jīng)過主動脈弓后到達(dá)降主動脈，供應(yīng)人體下半身的器官。主動脈弓離斷的寶寶降主動脈和主動脈弓分離，意味著下半身的血供只能靠動脈導(dǎo)管來供應(yīng)，可能導(dǎo)致下半身器官出現(xiàn)缺氧和缺血的狀態(tài)，極其容易出現(xiàn)休克導(dǎo)致死亡。永存動脈干合并主動脈弓離斷聯(lián)合存在是罕見加罕見的“超級殺手組合”，如不及時(shí)手術(shù)，患兒將在出生后很快死亡。

　　患兒未出生時(shí)被發(fā)現(xiàn)患有此項(xiàng)嚴(yán)重的先天心臟畸形“超級殺手組合”。父母咨詢了很多醫(yī)生，都被告知該病極為罕見且很難治療，甚至多次被建議放棄胎兒。經(jīng)病友推薦，小寶父母帶著最后一絲希望來到港大深圳醫(yī)院兒童心臟科主任丁以群教授團(tuán)隊(duì)就診。丁教授團(tuán)隊(duì)對胎兒的心臟畸形做了細(xì)致的評估，并與家屬做了充分的溝通。“我們感受到了醫(yī)務(wù)人員的專業(yè)、熱忱及關(guān)愛，選擇勇往直前。”孩子的父母最終決定給孩子一個(gè)機(jī)會，也給自己一個(gè)機(jī)會，繼續(xù)妊娠。

　　超高難度矯畸 順利完成根治

　　病例罕見，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，安全高效完成手術(shù)及術(shù)后治療，是丁以群教授團(tuán)隊(duì)關(guān)心的首要問題。

　　為此，丁以群教授團(tuán)隊(duì)為孩子提前制定了周密又安全的診療方案，包括患兒分娩后的轉(zhuǎn)運(yùn)，手術(shù)時(shí)機(jī)和方式的選擇，新生兒心臟大手術(shù)麻醉的挑戰(zhàn)，術(shù)前術(shù)后圍術(shù)期的管理方方面面。丁以群教授表示，“我們手術(shù)團(tuán)隊(duì)不僅需要將主動脈弓和降主動脈重新連接，而且還要將動脈干分割成主動脈和肺動脈，手術(shù)復(fù)雜、工作量巨大。另外孩子僅3公斤重，手術(shù)區(qū)域非常小。對先天性心臟病外科醫(yī)生來說是個(gè)巨大的挑戰(zhàn)，國際上報(bào)道的手術(shù)死亡率最高可達(dá)68%。”

　　小寶出生后，立即被安全轉(zhuǎn)運(yùn)到港大深圳醫(yī)院兒科CICU。10月15日，歷經(jīng)5小時(shí)39分“奮戰(zhàn)”，丁以群教授團(tuán)隊(duì)順利完成了根治手術(shù)。手術(shù)過程非常完美，心臟畸形得以順利矯治。在兒科CICU醫(yī)護(hù)人員的精心呵護(hù)下，小寶安然度過了術(shù)后危險(xiǎn)期，即將順利出院，回歸父母的擁抱。